小儿局灶节段性肾小球硬化38例临床表现与病理特点

2005年02月25日中华儿科杂志2004 Vol.42 No.7 P.516-519 为了解小儿局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的临床与病理特点，北京大学学者对临床诊断为原发性肾病综合征(NS)或蛋白尿、38例病理确诊为原发性FSGS的患儿的资料进行了回顾性分析。结果 FSGS年龄(8.9±3.7)岁,男∶女比为1.92,临床诊断为孤立蛋白尿3例,蛋白尿伴血尿1例,NS34例(单纯型16例,肾炎型18例)。临床伴血尿24例,高血压11例,肌酐清除率降低7例。病理分型为门型17例,周围型14例,Tip型7例。38例FSGS中,21例伴有系膜细胞增生。4例NS中,激素初治敏感12例,观察期末对激素治疗敏感者6例。4例非NS中,3例激素治疗无效,1例不详。应用CTX共18例次,44%缓解或部分缓解;应用甲泼尼龙加环磷酰胺冲击或口服环孢霉素A 治疗12例,83%缓解或部分缓解。研究认为小儿FSGS学龄儿童多见,临床多表现为NS,血尿常见,高血压及肾功能不全相对少见,病理可表现为多种病变,甲泼尼龙加环磷酰胺冲击或口服环孢霉素A 治疗方案相对好。