病史特征联合诊断，治疗根除病因

心动过速性心肌病——

【病例介绍】

女性患者，14岁。因反复心悸，气促3年余，多次症状加重入院。入院时心电图示持续性房性心动过速，超声心动图示心脏扩大、左心室射血分数（LVEF）34%，多次被诊断为扩张型心肌病，并予强化抗心衰药物治疗。但病情反复，心动过速发作时气促加重，决定对房性心动过速行射频消融治疗，心内电生理检查为房间隔中部局灶房性心动过速，予射频消融治疗，恢复窦性心律。3个月后复查无心悸、气促，超声心动图示心腔缩小及心功能明显改善，术后半年复查心腔大小及心功能均正常。最后诊断为心动过速性心肌病。

【讨论】

心动过速性心肌病系长期慢性心动过速引起的心脏进行性扩大，心功能进行性减退的临床综合征，是一种继发性心肌病。多数见于无器质性心脏病史患者，也可见于器质性心脏病患者，在心率或节律得到控制后，其心功能可部分恢复。临床上可将心动过速性心肌病分为2类：单纯性心动过速性心肌病无基础心脏病，快速心律失常是心肌损害的唯一因素，终止心律失常后，心功能可恢复正常；不纯性心动过速性心肌病中，基础心脏病和快速心律失常双重因素导致其心肌损害，在心律失常终止后，左心室功能仅部分恢复。

病史+特征，助力诊断

心动过速性心肌病的诊断依赖于患者病史及其临床特征，其中包括：

1.年龄：心动过速性心肌病存在两个发病高峰。①青少年：须与心肌炎相鉴别；②中老年：须与原发性心肌病相鉴别。

2.性别：以男性多见。

3.临床表现：①患者有心动过速、心脏扩大、心功能不全及有长期心律失常发作史；②心功能不全是阵发性，心动过速间歇期相对较好；③每次发作以心律失常开始，以心律失常控制而结束，与一般心衰伴心律失常不同；④心肌病的发生高度依赖于心室率，心率越快心肌病出现越早。

根治病因，对症治疗

心动过速性心肌病的治疗目的包括尽可能恢复窦性心律以及尽可能控制心室率，从而改善血流动力学状态和心功能，主要通过根治病因及纠正心衰进行治疗。

1.导管射频消融术：根治心动过速性心肌病的首选方法。大部分导致心肌病的快速心律失常，如室上性心动过速、房性心动过速、非阵发性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动、部分室性心动过速和室性早搏等，可以通过射频消融得到根治。须注意的是，对频发室性早搏患者，若出现左心室降低而无其他心衰解释，应考虑为频发室性早搏（PVC）引起心肌病，应及早予射频消融治疗；24小时PVC>5%时，即使无症状也须跟踪随访，避免发展为心动过速性心肌病。

2.药物治疗：药物的选择取决于心律失常类型，如室上性心律失常可选择洋地黄类、钙通道阻滞剂和β受体阻滞剂；Ⅲ类抗心律失常药物如胺碘酮、多非利特、索他洛尔和伊布利特等，可以延长动作电位时间，增加钙离子内流，从而增强心肌收缩力；I类抗心律失常药物可影响心功能，应用须谨慎。